3.7　自身炎性反应性疾病

3.7.1　疾病概况　包括1型干扰素病、炎症小体缺陷、非炎症小体相关的疾病等，主要为细胞因子分泌异常所致。

3.7.2　接种建议　该类疾病尚缺少预防接种的证据，遵循PID的接种原则。

3.8　补体缺陷

3.8.1　疾病概况　是指一类补体成分（经典途径和旁路途径）缺陷导致的PID。

3.8.2　接种建议　可以接种：补体缺陷患儿对所有常规疫苗的接种没有禁忌。遗传性经典途径补体（C3、 备解素、 D因子、 H因子或C5-C9）缺陷者发生侵袭性脑膜炎球菌疾病的风险较正常人高出1万倍，应强调接种肺炎球菌、脑膜炎球菌、流感嗜血杆菌疫苗。

3. 9　拟表型PID　该类疾病为新划分的免疫缺陷病， 尚缺少预防接种的证据， 遵循PID的接种原则。

4    PID早期识别

4.1　感染病史　包括严重危及生命的感染（如脓毒血症、深部脓肿、 重症肺炎、 中枢神经系统感染、皮肤感染等）； 特殊病原微生物感染（如反复鹅口疮、 皮肤真菌感染、 BCG感染、单纯疱疹病毒性脑炎， 严重EB病毒感染等）； 反复感染（如反复化脓性中耳炎、 肺炎、 持续或反复腹泻、 口腔溃疡、肛周脓肿， 比同年龄儿童发作频繁）， 常规治疗效果不佳［8-9］。

4.2　可疑PID家族史　家族中有PID患者或类似症状者，或家族成员中有出生后因感染早期夭折者，均应注意存在PID的可能［8-9］。

4.3　其他提示信息　如胸腺缺如或者发育不良，血小板不明原因持续或反复减少；慢性腹泻、 吸收不良； 脐带脱落延迟（＞4周）， 乳牙脱落延迟，体重不增或消瘦， 进行性发育迟缓； 难治性阻塞性肺部疾病，严重湿疹或皮炎， 伤口愈合不良， 瘢痕； 反复发热等。血常规中淋巴细胞和（或）中性粒细胞减少等［8-9］。