3.3　其他已明确的免疫缺陷综合征

3.3.1　疾病概况　是指一类已明确定义的免疫缺陷综合征，主要包括湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征（WAS）、DiGeorge综合征（DGS）、毛细血管扩张-共济失调-免疫缺陷综合征（ATM）等，以影响T细胞和（或）B细胞功能为主。

3.3.2　接种建议　可以接种： 灭活疫苗。胸腺发育不全者应免疫评估其淋巴细胞亚群及增殖试验，决定是否接种减毒活疫苗： CD3+ T ≥ 500×106/L、 CD8+ T ≥ 200×106/L和增殖试验正常者应接种麻疹-风疹-流行性腮腺炎联合疫苗（MMR）。

禁忌接种： 胸腺发育不全者CD3+ T细胞＜500×106/L，WAS禁忌接种减毒活疫苗［5］。

3.4　免疫失调性疾病

3.4.1　疾病概况　该类免疫缺陷病包括家族性噬血淋巴组织细胞增生症、淋巴增殖性疾病、 调节性T细胞功能异常相关性疾病、 不伴淋巴细胞增生的自身免疫性疾病、 自身免疫性淋巴细胞增生综合征、合并结肠炎的免疫失调性疾病和易感EB病毒和淋巴增殖病7大类， 主要为免疫失调节所致。

3.4.2　接种建议　可以接种：灭活疫苗。禁忌接种：禁忌接种减毒活疫苗，尤其是X连锁淋巴增殖综合征（XLP）和家族性嗜血细胞综合征患儿。

3.5　先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷

3.5.1　疾病概况　是指吞噬细胞数量和（或）功能缺陷的一类疾病，尤其是中性粒细胞数量和（或）功能缺陷。

3.5.2　接种建议　可以接种：灭活疫苗。慢性肉芽肿病（CGD）和粒细胞缺乏可接种病毒类减毒活疫苗。禁忌接种：细菌类减毒活疫苗，如接种BCG可导致卡介菌病发生［6-7］。白细胞黏附分子缺陷（LAD）和Chediak-Higashi综合征（CHS）应避免接种病毒类减毒活疫苗。

3.6　固有免疫缺陷

3.6.1　疾病概况　是指固有免疫系统的细胞或分子缺陷导致的一类疾病，包括孟德尔遗传的分枝杆菌易感性疾病（MSMD）、疣状表皮发育不良、严重病毒易感性疾病、侵袭性真菌易感性疾病、皮肤黏膜白色念珠菌病等。固有免疫缺陷的患儿对分枝杆菌易感，干扰素产生缺陷可导致机体抗病毒能力缺陷。

3.6.2　接种建议　可以接种：灭活疫苗。禁忌接种：禁忌接种BCG。干扰素-γ或白细胞介素-12轴缺陷及干扰素产生缺陷者应避免接种病毒和细菌类减毒活疫苗。