1 概况

原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PID）是指由遗传因素或先天性免疫系统发育不良导致免疫系统功能障碍的一组综合征，可累及固有免疫和（或）适应性免疫。常见的临床表现包括反复、严重感染，特殊病原微生物感染等，或者表现为自身免疫（炎症）性疾病，严重过敏症状及肿瘤等。

根据最新国际免疫学会的分类， 将PID分为9大类［1］。目前已发现300余种PID，最常见的是抗体缺陷为主的免疫缺陷病和联合免疫缺陷病。每种PID的发病率在1/20万～1/10万左右。

2 接种疫苗的必要性

PID患儿容易发生各种病原微生物的感染，而且一旦感染病情往往较严重，甚至可以致死［2］。美国免疫实施咨询委员会和许多国际组织均建议PID应根据情况接种疫苗［3］。

3 PID的预防接种

PID患者原则上可接种灭活疫苗，与免疫功能正常者通常具有相同的安全性；然而，PID患者的免疫保护的强度和持久性会降低。PID患儿是否可接种活疫苗，需根据不同的PID种类决定［4-5］。

3.1　联合免疫缺陷（CID）

3.1.1　疾病概况　CID是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的PID。CID细胞介导的免疫反应和产生抗体均有严重缺陷。根据病情轻重分为重症联合免疫缺陷（SCID）和临床症状轻于SCID的CID两大类。

3.1.2　接种建议　可以接种： CID患儿可接种任何灭活疫苗。禁忌接种： CID患儿禁忌接种各类减毒活疫苗，如卡介苗（BCG）、 脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）、 麻疹疫苗、风疹疫苗、 腮腺炎疫苗、 水痘疫苗等。SCID患儿恢复免疫接种应在干细胞移植治疗成功， 并已停止对移植物抗宿主病治疗1年后。

3.2　抗体为主的免疫缺陷

3.2.1　疾病概况　抗体为主的免疫缺陷是指由于B细胞发育障碍引起的PID， 占所有PID的1/3～1/2。

3.2.2　接种建议　可以接种：灭活疫苗，但免疫效果会受到一定影响。IgA缺乏或特异性多糖抗体缺陷患儿，应该按时接种除OPV外的常规免疫规划中的疫苗。暂缓接种：使用免疫球蛋白治疗时除了灭活流感疫苗，可不接种其他灭活疫苗。禁忌接种：禁忌接种OPV。