1    概况

先天性心脏病（congenital heart defect，CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形，是最常见的畸形，在我国所有围生期监测出生缺陷中约占26.7%，一直居首位［1］。出生时CHD发病率约为0.8%（0.3%～1.0%），也是发达国家婴儿死亡的首要原因［2-3］。

常见CHD根据血流动力学分为3类。（1）左至右分流类：如房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）等；（2）右至左分流类：如法洛四联症（TOF）、完全性大血管移位（D-TGA）等；（3）无分流类：如肺动脉瓣狭窄（PS）、主动脉缩窄（CoA）等。CHD也可分为紫绀型或非紫绀型。卵圆孔未闭、轻度肺动脉瓣或三尖瓣反流等不列为CHD，视同正常儿童。轻度肺动脉瓣狭窄亦应视同正常儿童对待［4］。

常见CHD如PDA、VSD和ASD，出生后仍有较高的自愈率，以继发孔型ASD为例，自愈率可达87%，3月龄以下婴儿房间隔缺损直径3～8 mm者，到1岁半时约80%可自然闭合［5］。有血流动力学改变者，可接受介入或手术治疗，绝大多数常见CHD可获得完全根治。介入治疗是常见CHD的常规治疗方式之一，国内多中心研究表明，其很少有免疫相关并发症［6］，若未输血或使用免疫抑制剂，一般不影响CHD接受免疫接种的效果和时机。近年来，CHD外科手术技术成熟［7-8］，尤其是新生儿和复杂CHD外科矫治术，分别以D-TGA和TOF为例，多数患儿中远期的生活质量可接近于正常同龄儿［9］。体外循环手术后患儿会有短暂免疫抑制期［10］，术后2个月时的免疫状态和术前相同；术后2～3个月接种B型流感嗜血杆菌（Hib）疫苗者均产生有效免疫应答，无异常反应。因此，体外循环术后2～3个月的免疫状态允许接受疫苗接种，且不影响效果［11］。